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與死神博弈為生命護航

時間：2022-07-22 12:05:47 點擊：0次作者：淮南市婦幼保健院

與死神博弈為生命護航

市婦幼保健院成功搶救一例2月齡腎上腺危象患兒

“叮鈴鈴、叮鈴鈴……”一陣急促的電話響起，“兒內科么？我這里是檢驗科。你們科8床睿睿的電解質血鉀報危急值，9.35mmol/L，對，你沒有聽錯，已經復核了！”今年5月底，一名2個多月大的寶寶血鉀高至9.35mmo1/L，這么高的血鉀，孩子能活下來絕對是個奇跡，而這個奇跡就發(fā)生在市婦幼保健院兒內科的病房！

睿睿的媽媽是個高齡產婦，十月懷胎，一朝臨盆，生下了六斤多的寶寶，一家人都非常高興。但是，新手媽媽上路總是充滿挑戰(zhàn)，睿睿的吃奶問題讓全家人頭痛，經常吃著吃著就累了，昏昏睡去，醒了后再淺淺吸上一口，往往60ml的奶分幾次才能喝完，這可愁壞了一家人。于是，睿睿的奶粉從牛奶換成羊奶，又從羊奶換成水解奶，甚至后來吃起了早產兒配方奶。換了又換的奶粉沒能阻擋住孩子越來越輕的體重，孩子2個月大時，瘦得只有2.4kg，甚至連新生兒的標準體重都達不到。最后，因為重度營養(yǎng)不良來到市婦幼保健院兒內科住院治療。

剛來醫(yī)院，睿睿的父母還以為孩子僅僅只是喂養(yǎng)不當，在醫(yī)院里補一補營養(yǎng)很快就會好起來，并沒有表現(xiàn)出特別地緊張。但是回憶起第一眼看到睿睿時的情景，兒內科主任卜小芳卻并不這樣認為，孩子精神差、營養(yǎng)差，有些脫水，全身黑黢黢的，尤其是外生殖器短小并伴有尿道下裂。孩子自出生就喂養(yǎng)困難，卜主任初步判斷是遺傳代謝性疾病。

入院后的一系列血檢結果出來后，孩子的病情之重更是驚呆了科室所有人，血氣分析可見PH值7.34，HCO3-11mmol/L,電解質中血鉀9 mmol/L，血鈉114 mmol/L，血氯86 mmol/L。其中HCO3-小于14mmol/L屬于重度代謝性酸中毒，血鉀高于6.5 mmol/L屬于重度高鉀血癥，血鈉低于120 mmol/L屬于重度低鈉血癥，任何一項稍有不慎都可能危及孩子的生命。然而，睿睿同時出現(xiàn)了嚴重的低鈉、低氯、高鉀、代謝性酸中毒、重度營養(yǎng)不良、脫水、貧血等癥狀，并隨著時間的推移血壓逐漸下降顯露了休克的癥狀。對于重癥病患，時間就是生命。卜主任立即帶著科室的醫(yī)生們展開了一系列的生命大營救，擴容、補鈉、排鉀、糾酸等對癥治療，但是孩子的病情卻并未穩(wěn)定，檢驗科匯報危急值的電話又多次響起。

生死攸關時刻，卜主任立即組織全體科室成員進行疑難危重病例討論，結合孩子的特殊體格檢查以及血檢結果，考慮系一例較為罕見的先天性腎上腺皮質增生癥，并發(fā)死亡率較高的腎上腺危象。醫(yī)生林雪曾多次到上級醫(yī)院內分泌科進修學習，她提出，先天性腎上腺皮質增生癥是腎上腺皮質類同醇激素合成過程中，某些酶的先天性缺陷而導致皮質激素合成障礙的一組常染色體隱性遺傳性疾病。其中，21-羥化酶缺陷是最常見的類型。主要表現(xiàn)為腎上腺皮質功能減退、高雄激素血癥、女性男性化、生長障礙等癥狀。大量補充糖皮質激素是第一要務！

當大劑量的氫化可的松間斷輸入睿睿體內，入院48小時后孩子的病情逐漸穩(wěn)定，復查電解質趨于正常，最讓睿睿媽媽欣慰的是孩子以肉眼可見的速度在增加奶量，增長體重。孩子隨后的類固醇激素結果顯示17α-羥孕酮很高，皮質醇很低，符合先天性腎上腺皮質增生癥的診斷。經過半個月的精心治療，孩子出院了，出院時的體重是3.4kg。1個月后的基因結果回報孩子是一例典型的失鹽型先天性腎上腺皮質增生癥、21-羥化酶缺陷型。

市婦幼保健院兒內科團隊秉承治病救人，救死扶傷的神圣職責，用守護見證生命的奇跡，以扎實的高水平業(yè)務能力為全市少年兒童的生命健康保駕護航。（兒內科）